TUMORES MALIGNOS PRIMARIOS DE HUESO

Los tumores óseos primarios son mucho menos comunes que los tumores óseos metastásicos, particularmente en adultos. Los tumores óseos primarios incluyen mieloma múltiple, osteosarcoma, adamantinoma, condrosarcoma, cordoma, sarcoma de Ewing del hueso, fibrosarcoma y sarcoma pleomorfo indiferenciado, linfoma del hueso, y tumor maligno de células gigantes.

El mieloma múltiple es el tumor primario maligno de hueso más frecuente; a menudo, se considera un tumor de médula ósea dentro del hueso y no un tumor óseo porque es de origen hematopoyético. Ocurre sobre todo en adultos mayores.

El desarrollo y progresión del tumor suele ser multicéntrico y afecta la médula ósea en forma difusa, por lo que la aspiración de médula ósea es diagnóstica. A diferencia de la enfermedad metastásica, una gammagrafía con radionúclidos puede no mostrar las lesiones de manera fiable y se deben realizar estudios esqueléticos. Los estudios esqueléticos muestran en forma típica lesiones líticas circunscritas (lesiones en sacabocado) o desmineralización difusa. Rara vez, la lesión puede ser esclerótica o como una osteopenia difusa, en especial en el cuerpo vertebral. El mieloma asilado sin afección sistémica de médula ósea se denomina plasmacitoma.

El osteosarcoma es el tumor óseo primario segundo en frecuencia, y es extremadamente maligno. Es más frecuente en personas de entre 10 y 25 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. El osteosarcoma produce un osteoide maligno (hueso inmaduro) a partir de células óseas tumorales. El osteosarcoma aparece alrededor de la rodilla (más frecuente en el fémur distal que en la tibia proximal) o en otros huesos largos, en particular en el área metadiafisaria, y puede dar metástasis, por lo general a pulmón o a otros huesos. Los síntomas más comunes son dolor e hinchazón.

Los hallazgos en estudios por la imagen varían y pueden incluir características escleróticas o líticas. El diagnóstico del osteosarcoma requiere biopsia. Deben tomarse radiografías de tórax y una TC para detectar metástasis pulmonares y una gammagrafía ósea para detectar metástasis óseas. Se realiza una resonancia magnética de todo el miembro afectado para detectar lesiones metacrónicas si están presentes. La PET-TC puede mostrar metástasis a distancia o lesiones metacrónicas.

El tratamiento del osteosarcoma se realiza con quimioterapia y cirugía.

Luego de la cirugía, debe continuarse con quimioterapia. Si hay necrosis casi completa del tumor (cerca del 95%) con la quimioterapia preoperatoria, la tasa de supervivencia a 5 años es > 90%. La enfermedad metastásica limitada a los pulmones a veces puede tratarse con toracotomía.

El adamantinoma es raro (< 1% de los tumores óseos malignos) y con mayor frecuencia se desarrolla en la tibia. Suele aparecer en adolescentes y personas en su tercera década de vida, pero puede ocurrir a cualquier edad. El adamantinoma es de crecimiento lento y a menudo se manifiesta con dolor y tumor palpable.

Los condrosarcomas son tumores malignos del cartílago. Difieren de los osteosarcomas en la clínica, el tratamiento y el pronóstico. El 90% de los condrosarcomas son tumores primarios. Los condrosarcomas también se pueden originar en otras afecciones preexistentes, en particular osteocondromas múltiples y encondromatosis múltiple (p. ej., en enfermedad de Ollier y síndrome de Maffucci). Los condrosarcomas tienden a aparecer en ancianos. Nacen de huesos planos (p. ej., pelvis, escápula), aunque pueden aparecer en cualquier parte de cualquier hueso e implantarse en los tejidos blandos circundantes.

La radiografía revela calcificaciones punteadas. Los condrosarcomas a menudo muestran también destrucción de hueso cortical y pérdida de las trabéculas normales. La resonancia magnética (RM) puede mostrar una masa en tejidos blandos. También se puede indicar gammagrafía ósea. El diagnóstico del condrosarcoma requiere biopsia, que permite además determinar el grado del tumor (probabilidad de metástasis). La biopsia con aguja puede proporcionar una muestra de tejido inadecuada.

El cordoma, un tumor raro, aparece de los restos de la notocorda primitiva. Tiende a aparecer en los extremos de la columna vertebral, generalmente en el medio del sacro o cerca de la base del cráneo. Un cordoma en la región sacrococcígea produce dolor casi constante. Un cordoma en la base del cráneo puede causar déficit de un nervio craneal, por lo general, los nervios oculares.

Los síntomas del cordoma pueden estar presentes durante meses a años antes del diagnóstico.

El cordoma aparece en estudios de diagnóstico por imágenes como una lesión ósea destructiva, que puede asociarse con una masa de tejido blando. Se realiza biopsia. Las metástasis son raras, pero puede haber recidivas locales.

Los cordomas en la región sacrococcígea pueden curarse mediante resección radical en bloque. Los cordomas en la base del cráneo suelen ser inaccesibles a la cirugía, pero pueden responder a radioterapia.

El sarcoma de Ewing del hueso es un tumor óseo de células redondas que tiene incidencia pico entre los 10 y los 25 años de edad. La mayoría de los tumores aparecen en las extremidades, aunque puede afectar cualquier hueso. El sarcoma de Ewing tiende a ser extensivo, a veces afecta toda la diáfisis del hueso. Del 15 al 20% aparecen alrededor de la región metafisaria. Los síntomas más comunes son dolor e hinchazón.

El tratamiento del sarcoma de Ewing incluye una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia. En la actualidad, > 60% de los pacientes con sarcoma de Ewing primario localizado pueden curarse con este enfoque multimodal. A veces, es posible la curación incluso con enfermedad metastásica. La quimioterapia combinada con cirugía con resección en bloque logra mejores resultados a largo plazo.

Los fibrosarcomas y el sarcoma pleomorfo indiferenciado tienen características similares a los osteosarcomas, pero producen células tumorales fibrosas (en lugar de células tumorales óseas), afectan al mismo grupo etario y presentan problemas similares.

El tratamiento y la evolución de las lesiones de alto grado son similares a los del osteosarcoma.

El linfoma de hueso (conocido anteriormente como sarcoma de células reticulares) afecta a adultos, generalmente en la quinta y la sexta décadas. Puede originarse en cualquier hueso. El tumor está formado por células redondas pequeñas, a menudo con una mezcla de células reticulares, linfoblastos y linfocitos. Puede aparecer como un tumor óseo primario aislado o asociado con tumores similares en otros tejidos, o como metástasis de una enfermedad linfomatosa de tejidos blandos conocida. Los síntomas más comunes del linfoma ósea son dolor y edema. Suele haber fracturas patológicas.

Los estudios por la imagen revelan destrucción ósea, que puede tener un patrón moteado o en parches o incluso infiltrativo, penetrante, a menudo con una masa de tejido blando clínica y radiológica. En la enfermedad avanzada puede perderse el contorno completo del hueso afectado. También se realiza biopsia.

En linfoma óseo primario aislado, la tasa de supervivencia a 5 años es ≥ 50%.

Los linfomas óseos generalmente se tratan con quimioterapia sistémica. La radioterapia se puede usar como adyuvante en algunos casos. A menudo, es necesaria la estabilización de huesos largos para prevenir una fractura patológica. La amputación rara vez está indicada, salvo cuando hay pérdida de función por fractura patológica o por afección extensa de tejidos blandos que no puede tratarse de otra manera.

El tumor maligno de células gigantes, que es raro, se ubica en el extremo de huesos largos.

La radiografía revela características típicas de destrucción maligna (predominantemente destrucción lítica, destrucción cortical, extensión de tejidos blandos y fractura patológica). Un tumor maligno de células gigantes que se desarrolla sobre un tumor benigno previo es radiorresistente. Se indica resonancia magnética y biopsia.

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