El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que puede ser un sarcoma óseo o un sarcoma de tejido blando . Los síntomas pueden incluir hinchazón y dolor en el sitio del tumor, fiebre y una fractura de hueso . Las áreas más comunes donde comienza son las piernas, la pelvis y la pared torácica.  En aproximadamente el 25% de los casos, el cáncer ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.  Las complicaciones pueden incluir derrame pleural o paraplejía .

Se desconoce la causa del sarcoma de Ewing.  La mayoría de los casos parecen ocurrir al azar.  A veces se agrupa junto con los tumores neuroectodérmicos primitivos , en una categoría conocida como la familia de tumores Ewing .  El mecanismo subyacente a menudo implica un cambio genético conocido como translocación recíproca .   El diagnóstico se basa en una biopsia del tumor.

El tratamiento a menudo incluye quimioterapia , radioterapia , cirugía y trasplante de células madre . Se están estudiando la terapia dirigida y la inmunoterapia . La supervivencia a cinco años es aproximadamente del 70%.  Sin embargo, varios factores afectan esta estimación. 

James Ewing en 1920 estableció que el tumor es un tipo distinto de cáncer.  Afecta aproximadamente a 1 en un millón de personas por año en los Estados Unidos.  El sarcoma de Ewing se presenta con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes y representa el 2% de los cánceres infantiles .  Los caucásicos se ven afectados con más frecuencia que los afroamericanos o los asiáticos.  Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. 

Signos y síntomas 

Distribución del sarcoma de Ewing: las localizaciones más frecuentes son los huesos largos y grandes y la pelvis.

El sarcoma de Ewing es más común en hombres (1,6 hombres: 1 mujer) y generalmente se presenta en la niñez o en la edad adulta temprana, con un pico entre los 10 y 20 años de edad. Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero más comúnmente en la pelvis y los huesos tubulares largos proximales, especialmente alrededor de las placas de crecimiento. Las diáfisis del fémur son las localizaciones más frecuentes, seguidas de la tibia y el húmero . Treinta por ciento son abiertamente metastásicos en el momento de la presentación. Las personas suelen experimentar un dolor de huesos extremo. En raras ocasiones, puede desarrollarse en la vagina. 

Los signos y síntomas incluyen fiebre intermitente , anemia , leucocitosis , aumento de la velocidad de sedimentación y otros síntomas de enfermedad inflamatoria sistémica.

Según el Bone Cancer Research Trust (BCRT), los síntomas más comunes son dolor localizado, hinchazón y dolor óseo esporádico de intensidad variable. Es más probable que la hinchazón sea visible si el sarcoma está ubicado en un hueso cerca de la superficie del cuerpo, pero cuando ocurre en otros lugares más profundos del cuerpo, como en la pelvis, es posible que no sea visible. 

Diagnóstico 

El diagnóstico definitivo se basa en hallazgos histomorfológicos , inmunohistoquímica y patología molecular .

El diagnóstico diferencial patológico es la agrupación de tumores de células pequeñas redondas azules, que incluye linfoma , rabdomiosarcoma alveolar y tumor desmoplásico de células redondas pequeñas , entre otros. 

Imágenes médicas 

En las radiografías convencionales , la presentación ósea más común es una lesión lítica penetrante con reacción perióstica . La descripción clásica de reacción perióstica de tipo laminado o «piel de cebolla» se asocia a menudo con esta lesión. Las radiografías simples aportan información valiosa en la evaluación o proyección inicial. La amplia zona de transición (p. Ej., Permeante) es la característica de la radiografía simple más útil para diferenciar las lesiones líticas benignas de las agresivas o malignas.

Corte de resonancia magnética que muestra el sarcoma de Ewing de la cadera izquierda (el área blanca se muestra a la derecha)

La imagen por resonancia magnética (IRM) debe usarse de forma rutinaria en el estudio de tumores malignos. Mostrará la extensión completa de tejido óseo y blando y relacionará el tumor con otras estructuras anatómicas cercanas (por ejemplo, vasos). 

La tomografía axial computarizada (TC) también se puede utilizar para definir la extensión extraósea del tumor, especialmente en el cráneo, la columna vertebral, las costillas y la pelvis. Tanto la CT como la MRI pueden usarse para seguir la respuesta a la radiación y / o quimioterapia . La gammagrafía ósea también se puede utilizar para seguir la respuesta del tumor a la terapia.

En el grupo de tumores malignos de células redondas pequeñas que incluye el sarcoma de Ewing, el linfoma óseo y el osteosarcoma de células pequeñas, la corteza puede parecer casi normal radiográficamente, mientras que el crecimiento permeativo se produce a través de los canales de Havers. Estos tumores pueden ir acompañados de una gran masa de tejido blando mientras que casi no se observa destrucción ósea. Las radiografías con frecuencia no muestran signos de destrucción cortical.

Tratamiento 

Casi todas las personas reciben quimioterapia con múltiples fármacos (con mayor frecuencia  vincristina , doxorrubicina , ciclofosfamida , ifosfamida y etopósido ),  así como control local de la enfermedad con cirugía y / o radiación.  Un enfoque agresivo es necesario porque casi todas las personas con enfermedad aparentemente localizada en el momento del diagnóstico en realidad tienen enfermedad metastásica asintomática. 

En la mayoría de los cánceres pediátricos, incluido el sarcoma, la radiación con haz de protones (también conocida como terapia de protones ) administra una dosis igualmente eficaz al tumor con menos daño al tejido normal circundante en comparación con la radiación de fotones. 

Pronóstico 

La estadificación intenta distinguir a las personas con enfermedad localizada de aquellas con enfermedad metastásica. Con mayor frecuencia, las metástasis se localizan en los pulmones, el hueso o la médula ósea. Los sitios menos comunes incluyen el sistema nervioso central y los ganglios linfáticos . 

La supervivencia a cinco años para la enfermedad localizada es superior al 70% después del tratamiento.  Antes del uso de quimioterapia con múltiples fármacos, la supervivencia a largo plazo era inferior al 10%. El desarrollo de la terapia multidisciplinaria con quimioterapia, irradiación y cirugía ha aumentado las tasas actuales de supervivencia a largo plazo en la mayoría de los centros clínicos a más del 50%.  Sin embargo, algunas fuentes afirman que es del 25 al 30%.