El plasmacitoma es una discrasia de células plasmáticas en la que un tumor de células plasmáticas crece dentro de los tejidos blandos o dentro del esqueleto axial .

El Grupo de Trabajo Internacional sobre Mieloma enumera tres tipos: plasmocitoma óseo solitario (SPB); plasmocitoma extramedular (EP) y plasmocitomas múltiples que son primarios o recurrentes. El más común de estos es el SPB, que representa 3 a 5% de todas las neoplasias malignas de células plasmáticas. El SPB ocurren como lesiones líticas dentro del esqueleto axial y los plasmocitomas extramedulares ocurren con mayor frecuencia en el tracto respiratorio superior (85%), pero pueden ocurrir en cualquier tejido blando. Aproximadamente la mitad de todos los casos producen paraproteinemia . Los SPB y los plasmacitomas extramedulares se tratan principalmente con radioterapia, pero la cirugía se usa en algunos casos de plasmocitoma extramedular. Las formas esqueléticas con frecuencia progresan a mieloma múltiple en el transcurso de 2 a 4 años. 

Debido a su similitud celular, los plasmocitomas deben diferenciarse del mieloma múltiple . Para SPB y plasmocitoma extramedular, la distinción es la presencia de una sola lesión (ya sea en hueso o tejido blando), médula ósea normal (<5% de células plasmáticas), estudio esquelético normal , paraproteína ausente o baja y sin daño de órgano terminal. 

El diagnóstico de plasmocitoma utiliza una amplia gama de técnicas interdisciplinarias que incluyen electroforesis de proteínas séricas , biopsia de médula ósea , análisis de orina para proteína de Bence Jones y hemograma completo , radiografía simple , MRI y PET-CT .

Los estudios esqueléticos se utilizan para garantizar que no haya otros tumores primarios dentro del esqueleto axial . La resonancia magnética se puede utilizar para evaluar el estado del tumor y puede ser ventajoso para detectar tumores primarios que no se detectan mediante radiografía simple. La PET-CT también puede ser beneficiosa para detectar tumores extramedulares en individuos diagnosticados con SPB. La tomografía computarizada puede ser mejor que la radiografía simple para evaluar el daño óseo. 

Una distinción importante que debe hacerse es que está presente un plasmocitoma verdadero y no un trastorno sistémico de las células plasmáticas, como el mieloma múltiple . La diferencia entre el plasmocitoma y el mieloma múltiple es que el plasmocitoma carece de aumento de calcio en sangre , disminución de la función renal , muy pocos glóbulos rojos en el torrente sanguíneo y múltiples lesiones óseas (denominadas colectivamente CRAB). 

El plasmacitoma es un tumor de células plasmáticas . Las células son idénticas a las que se observan en el mieloma múltiple , pero forman masas discretas de células en el esqueleto (plasmocitoma óseo solitario; SPB) o en tejidos blandos (plasmocitoma extramedular; EP). No presentan enfermedad sistémica , lo que las clasificaría como otro trastorno sistémico de células plasmáticas.

Tratamiento 

La radioterapia es la principal opción de tratamiento tanto para el SPB como para el plasmocitoma extramedular, y se pueden lograr tasas de control local >80%. Esta forma de tratamiento se puede utilizar con intención curativa porque el plasmacitoma es un tumor radiosensible . La cirugía es una opción para el plasmocitoma extramedular, pero por razones estéticas generalmente se usa cuando la lesión no está presente en la región de la cabeza y el cuello. 

Pronóstico

La mayoría de los casos de PLAMOCITOMA OSEO SOLITARIO progresan a mieloma múltiple dentro de los 2 a 4 años posteriores al diagnóstico, pero la media de supervivencia general para SPB es de 7 a 12 años. 30 a 50% de los casos de plasmocitoma extramedular progresan a mieloma múltiple con una mediana de tiempo de 1,5 a 2,5 años. 15 a 45% de SPB y 50 a 65% de plasmocitoma extramedular están libres de enfermedad después de 10 años. 

Epidemiología 

Los plasmacitomas son una forma poco común de cáncer. SPB es la forma más común de la enfermedad y representa el 3-5% de todas las neoplasias malignas de células plasmáticas. La media de edad en el momento del diagnóstico de todos los plasmacitomas es de 55 años. Tanto el SPB como el plasmocitoma extramedular son más prevalentes en los hombres; con una proporción de 2: 1 hombres a mujeres para SPB y una proporción de 3: 1 para plasmocitoma extramedular.