El condrosarcoma es un sarcoma óseo , un cáncer primario compuesto por células derivadas de células transformadas que producen cartílago . Un condrosarcoma es un miembro de una categoría de tumores de huesos y tejidos blandos conocidos como sarcomas . Aproximadamente el 30% de los sarcomas óseos son condrosarcomas.  Es resistente a la quimioterapia y la radioterapia . A diferencia de otros sarcomas óseos primarios que afectan principalmente a niños y adolescentes, un condrosarcoma puede presentarse a cualquier edad. Afecta con más frecuencia al esqueleto axial que al esqueleto apendicular . 

Síntomas 

• Dolor de espalda o muslo

• Ciática

• Síntomas de la vejiga

• Edema unilateral

Causas 

Se desconoce la causa. Los pacientes pueden tener antecedentes de encondroma u osteocondroma . Una pequeña minoría de condrosarcomas secundarios ocurre en pacientes con síndrome de Maffucci y enfermedad de Ollier . 

Se ha asociado con enzimas isocitrato deshidrogenasa 1 y 2 defectuosas , que también se asocian con gliomas y leucemias . Diagnóstico [ editar ]

Condrosarcoma metastásico en el labio inferior

Los estudios de imágenes, que incluyen radiografías («rayos X»), tomografía computarizada (TC) e imágenes por resonancia magnética (IRM), a menudo se utilizan para hacer un diagnóstico presuntivo de condrosarcoma.  Sin embargo, un diagnóstico definitivo depende de la identificación de células cancerosas malignas que producen cartílago en una muestra de biopsia que ha sido examinada por un patólogo . En unos pocos casos, generalmente de tumores muy anaplásicos, se requiere inmunohistoquímica (IHC).

Actualmente, no hay análisis de sangre disponibles que permitan a un oncólogo hacer un diagnóstico de condrosarcoma. Los hallazgos de imagen más característicos se obtienen habitualmente con TC.

Casi todos los pacientes con condrosarcoma parecen gozar de buena salud. A menudo, los pacientes no son conscientes del crecimiento del tumor hasta que se nota un bulto o dolor. El diagnóstico temprano es generalmente accidental, cuando un paciente se somete a pruebas para detectar otro problema y los médicos descubren el cáncer. Ocasionalmente, el primer síntoma será un hueso roto en el sitio canceroso. Cualquier fractura de hueso que se produzca por un traumatismo leve justifica una mayor investigación, aunque existen muchas afecciones que pueden provocar huesos débiles y esta forma de cáncer no es una causa común de tales fracturas.

Tratamiento 

El tratamiento depende de la ubicación de la enfermedad y la agresividad de los tumores.  Debido a que los condrosarcomas son poco frecuentes, se tratan en hospitales especializados con Centros de Sarcoma.

La cirugía es la principal forma de tratamiento del condrosarcoma. Los especialistas en tumores musculoesqueléticos u oncólogos ortopédicos generalmente se eligen para tratar el condrosarcoma, a menos que esté ubicado en el cráneo, la columna vertebral o la cavidad torácica, en cuyo caso, se elige un neurocirujano o cirujano torácico con experiencia en sarcomas. A menudo, se puede realizar una operación para salvar una extremidad , pero en algunos casos la amputación es inevitable. En algunos casos, puede ser necesaria la amputación del brazo , la pierna , la mandíbula o la mitad de la pelvis (llamada hemipelvectomía ).

Hay dos tipos de hemipelvectomía: interna y externa.

• Hemipelvectomía externa: es la extirpación de esa mitad de la pelvis con la amputación de la pierna. También se llama amputación del cuarto trasero.

• Hemipelvectomía interna: es la extirpación de esa mitad de la pelvis, pero la pierna se deja intacta.

La amputación de la cadera se llama desarticulación de la cadera y los amputados que han tenido esta amputación también se denominan desarticulaciones de la cadera.

La quimioterapia o la radioterapia tradicional no son muy efectivas para la mayoría de los condrosarcomas, aunque la terapia de protones se muestra prometedora con un control local del tumor en más del 80%. 

La ablación quirúrgica completa es el tratamiento más eficaz, pero a veces resulta difícil. La radioterapia de la terapia de protones puede ser útil en lugares incómodos para que la cirugía sea más eficaz.

Estudios recientes han demostrado que la inducción de la apoptosis en el condrosarcoma de alto grado, tanto directamente como mediante la mejora de la respuesta a la quimioterapia y la radiación , es una estrategia terapéutica válida. 

Pronóstico 

El pronóstico depende de qué tan temprano se descubre y se trata el cáncer. Para el grado menos agresivo, alrededor del 90% de los pacientes sobreviven más de cinco años después del diagnóstico. Las personas suelen tener una buena tasa de supervivencia con un volumen de cáncer de bajo grado.  Para el grado más agresivo, solo el 10% de los pacientes sobrevivirá un año.

Los tumores pueden reaparecer en el futuro. Las exploraciones de seguimiento son extremadamente importantes para el condrosarcoma para asegurarse de que no haya recurrencia o metástasis, lo que generalmente ocurre en los pulmones.