ARTOGRIPOSIS

¿Qué es la artrogriposis múltiple congénita?

La Artrogriposis Múltiple Congénita o AMC es un síndrome neuromuscular no progresivo congénito, es decir, que se produce
durante la gestación y se hace evidente en el nacimiento.

Es una enfermedad poco frecuente o enfermedad rara, se estima que en España ocurre en 1 de cada 10000 nacimientos y
afecta por igual a niños y a niñas.

Se estima que existen muchos tipos de AMC, unos 400 tipos, siendo las más frecuentes la artrogriposis neuropática, la
artrogriposis miopática y la amioplasia.

¿Por qué se produce y qué signos/síntomas aparecen?

Normalmente se debe a una restricción del movimiento del feto durante la gestación, que puede producirse por varios motivos
, como un desarrollo inadecuado del sistema musculoesquelético del feto durante el embarazo, insuficiente cantidad de líquido
amniótico o poco espacio intrauterino, alteración del sistema nervioso central o periférico del feto, etc.

En definitiva cualquier causa que limite el movimiento del feto durante la gestación puede producir contractura muscular y su
consiguiente limitación articular con mayor o menor gravedad, afectando a miembros superiores y/o inferiores (sobre todo en hombros,
codos, muñecas, manos, caderas, rodillas y pies), columna vertebral, mandíbula, etc.

Estos síntomas se pueden comparar a la colocación de un yeso en un brazo por una fractura, que después de un corto periodo de tiempo
puede generar rigidez de la articulación inmovilizada y atrofia muscular. En este caso, los síntomas son temporales, resolviéndose de manera
espontánea y con ayuda de tratamiento fisioterapéutico. Sin embargo, si esta limitación del movimiento ocurre durante el embarazo ocasiona
mayor gravedad y por tanto requiere de un abordaje específico e individualizado.

¿Cuál es el tratamiento?

– Tratamiento ortopédico: uso de férulas o aparatos ortopédicos progresivos y adaptables al crecimiento del niño. Pueden utilizarse durante
el día o por la noche, siendo importantes para prevenir el aumento de la deformidad de la articulación afecta.

– Fisioterapia: será un pilar básico en el tratamiento de este problema, tanto para mejorar el rango articular, como para aumentar la fuerza de
la musculatura y prevenir la aparición o empeoramiento de la rigidez de las articulaciones afectas. Esto permitirá al niño mejorar su movimiento
durante las actividades de la vida diaria, por lo que debe elaborarse un tratamiento adaptado e individualizado a las necesidades del niño y de su familia.

• Hidroterapia o terapia acuática: especialidad que se aborda desde la fisioterapia y que ayudará a mejorar el rango articular de las articulaciones
  afectas (el medio acuático permite mayor libertad de movimiento gracias a las propiedades mecánicas del agua como la flotación y a la temperatura
  elevada que proporciona mayor flexibilidad al sistema musculo-esquelético), además también ayudará a aumentar la fuerza y resistencia de la musculatura y a mejorar la marcha, coordinación y equilibrio del niño.
• Fisioterapia respiratoria: el niño puede presentar dificultad respiratoria ya sea por deformidad de la caja torácica o por alteración de la musculatura
  inspiratoria y espiratoria. El objetivo de estas técnicas es la movilización y fluidificación de la mucosidad que favorece la expulsión de los mocos,
  mejorando la ventilación pulmonar y disminuyendo el riesgo de infecciones y complicaciones broncopulmonares.

– Tratamiento quirúrgico: en ocasiones es necesario realizar una cirugía para corregir la posición de las articulaciones afectas, si el tratamiento conservador
no es suficiente.