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ARTROGRIPOSIS

 

ARTROGRIPOSIS

La  múltiple congénita no es una enfermedad en sí misma, sino un síndrome clínico que se da con poca frecuencia, pues afecta a
uno de cada 3000 nacimientos. Se caracteriza por la existencia de contracturas congénitas que afectan a varias articulaciones del organismo,
sobre todo de los miembros y se asocia en ocasiones a anomalías de otros órganos como corazón, pulmón y riñón.

Neurológicas

Causadas por alteraciones tanto en sistema nervioso central como periférico. Algunas son:

  1. Trastornos de origen neurogénico (anormalidades del sistema nervioso central y periférico que causan disminución de la movilidad fetal): corresponden
    a alteraciones en la formación o en la función de cerebro, médula espinal, motoneuronas o nervios periféricos.
  2. Anomalías de origen muscular (amioplasias): incluye alteraciones en la formación o función de los músculos, tales como miopatías congénitas, distrofias
    musculares congénitas, y trastornos mitocondriales.1

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No neurológicas

Causadas por alteraciones en los tejidos asociados a la articulación o por una limitación física al movimiento fetal, tales como:

  1. Limitación de espacio (embarazos múltiples o en anormalidades uterinas)
  2. Compromiso vascular intrauterino que compromete el desarrollo neural y/o muscular fetal, lo que ocurriría en maniobras abortivas o en hemorragias.
  3. Enfermedades maternas: incluye las alteraciones uterinas mencionadas (tumores, útero bicorne, etc.) y otras como: esclerosis múltiple, diabetes, miastenia
    gravis materna, trauma abdominal, entre otras.
  4. Anomalías del tejido conectivo (tendones, huesos, tejidos articulares).

Fisiopatología

En esta enfermedad existen ciertas alteraciones que consisten en el engrosamiento y falta de elasticidad de las cápsulas articulares y fibras musculares artróficas con
cierto grado de fibrosis e infiltración adiposa. Además de esto, también existe la degeneración de las células de las astas anteriores de la médula espinal.

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Cuadro clínico

Este trastorno se puede identificar debido a que existe rigidez congénita de una o más articulaciones causada por la hipoplasia de los músculos ubicados en la región,
así como también por anquilosis fibrosa incompleta, es decir que el endurecimiento de la articulación queda incompleto. Así mismo, trae consecuencias tales como la
luxación de caderas y demás articulaciones. La Artrogriposis ocasiona que los brazos roten hacia dentro, mientras que las piernas lo hacen hacia afuera; los codos
y rodillas quedan sin flexibilidad de extensión; las muñecas y dedos están flexionados. Además de esto, en muchos casos hay ausencia de ciertos grupos musculares,
la piel aparece engrosada y existen pequeños hoyos cutáneos cerca de las articulaciones. Por otro lado, hay varios casos en los que la artrogrifosis está asociada con
enanismo diastrófico o con distrofia muscular congénita.

Clasificación

Se ha dividido en tres categorías principales, el primer grupo con sólo afectación de las extremidades sin otro particular, el segundo grupo afección de las extremidades con
contracturas articulares acompañados de anomalías viscerales, en cráneo y cara, y el tercer grupo igual que el segundo grupo pero además con alteraciones importantes
del sistema nervioso central.2

Tratamiento

El tratamiento está orientado a corregir posiciones anormales y aumentar gradualmente la movilidad articular, mejorar la fuerza muscular y la función motora en general.
Está diseñado para cada persona por un equipo multidisciplinario de médicos, entre ellos: pediatra, rehabilitador, cirujano ortopédico, neurólogo y genetista. Además de
los médicos también en el equipo hay enfermeras, terapeutas físicos y/o terapistas ocupacionales.

El tratamiento puede ser de tres formas: terapia física, ocupacional y/o cirugía.

Fisioterapia

Se hace aumentando el alcance de movimiento y la fuerza mediante actividades funcionales y ejercicios. Para poder obtener resultados se pueden apoyar utilizando entablillos,
soportes, muletas y sillas de ruedas. En este tipo de tratamiento los padres pueden participar en el programa de terapia y además podrán ayudar desde la casa diariamente.

Terapia ocupacional

Los objetivos de la Terapia Ocupacional en la artrogrifosis, dependen de la edad del niño(a), las extremidades afectadas y el grado de compromiso que tiene. Básicamente consiste
en estimular el desarrollo psicomotor del niño(a), favorecer una posición postural axial que permita mantener posiciones funcionales para estimular la funcionalidad de las EESS
(extremidades superiores)y así fortalecer el aprendizaje de actividades de la vida diaria básicas como por ejemplo: alimentarse, bañarse, vestirse e ir al baño, con ayuda de algunos
aparatos (utensilios con mango largo, cepillo de dientes, cepillo para el pelo, cepillo para bañarse, entre otros) buscando la mayor independencia y ejecución de las mismas, para lo
cual se Educa a la familia (entendiéndolo como un factor potencial de desarrollo y apoyo al niño(a)).

Cirugía

Corregir el alineamiento de las extremidades superiores y/o inferiores para que las actividades diarias sean posibles. Se puede hacer transferencia de tendones para mejorar la función
muscular. Cuando la enfermedad es más grave, las extremidades son colocadas en una posición fija de sentado o parado. sobre la sugerencia de colocar en posición fija las extremidades,
en mi caso me operaron de muy temprana edad, seccionando hueso para dejar las piernas derechas y lo lograron. Pero el costo fue que el crecimiento de las piernas fuera limitado.
Sugeriria hacer dicha alineación en una edad más avanzada.

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